In jeder Lebensphase bestens aufgehoben

 
Mukoviszidose wird durch eine Veränderung im so genannten CFTR-Gen hervorgerufen. Eine Mutation an dieser Stelle führt zu einem defekten Chloridkanal an der Zelloberfläche aller schleimbildenden Zellen des Körpers. Dadurch dickt der regulär gebildete Schleim an der Zelloberfläche ein, wird sehr zäh und kann nicht mehr ausreichend abtransportiert werden. In der Lunge führt das zu einer chronischen Entzündung der Bronchien und vielen Infekten  Über die Jahre nehmen die Bronchien und das Lungengewebe durch den ständigen Entzündungsprozess immer mehr Schaden. Andere Organe mit schleimbildenden Zellen, zum Beispiel die Bauchspeicheldrüse oder die Gallenwege, können ebenfalls betroffen sein. Dies führt unter anderem dazu, dass bestimmte Nährstoffe nicht mehr aufgenommen werden können. Babies und Kleinkindern entwickeln sich dadurch verzögert oder nicht kontinuierlich. Im Erwachsenenalter resultieren ein Untergewicht und Mangelerscheinungen aufgrund nicht aufgenommener fettlöslicher Vitamine.  

 
 
Ihre Ansprechpartnerin  
  
  
 
Ambulanzsekretariat Klinik für Pädiatrische Pneumologie und Allergologie 
Telefon + 49 (0) 7522 797-1171 
Telefax + 49 (0) 7522 797-1119 
www.info@fachkliniken-wangen.de  
  
Unsere Sprechzeiten 
Montag bis Freitag: 8:00 Uhr bis 12:30 Uhr und 13:30 Uhr bis 16:00 Uhr 
 
Kinder und Jugendliche mit Mukoviszidose behandeln wir in unserer  Klinik für pädiatrische Pneumologie.   
  
Kinder werden in der Klinik für Pädiatrische Pneumologie und Allergologie behandelt. Schon bei ersten Auffälligkeiten im Neugeborenenscreening klären wir das hier weiter ab. Wir haben große Erfahrung, was zum Beispiel den Schweißtest als Basisdiagnostik angeht.   
  
 
Erwachsene betreut die Klinik für Pneumologie stationär sowie ambulant. Wenn der Patient vom Kinderarzt in den Erwachsenenbereich wechselt, verändert sich zwar der Hauptansprechpartner, alle Therapeuten und auch die Räumlichkeiten bleiben jedoch in der Regel gleich.   
  
 
Die Heinrich-Brügger-Krankenhausschule (die ebenfalls zu den Fachkliniken Wangen gehört) hat als Sonderpädagogisches Schul- und Beratungszentrum eine hohe Expertise in der Berufsberatung chronisch Kranker. Zu einem gelingenden Leben mit CF gehören eine erfolgreiche Schullaufbahn und natürlich auch Berufsberatung. Das gibt unseren Patienten zusätzlich Sicherheit. Sie fühlen sich mit ihrer schweren Erkrankung bei uns zu jeder Zeit und in jeder Lebensphase bestens aufgehoben. 

 
 
Ihr Ansprechpartner 
  
  
  
  
Ambulanzsekretariat der Klinik für für Pneumologie 
Telefon + 49 (0) 7522 797-1124 
Telefax + 49 (0) 7522 797-1120  
  
Unsere Sprechzeiten 
Montag bis Freitag: 8:00 Uhr bis 12:00 Uhr und 13:00 Uhr bis 16:00 Uhr 
Freitag: 8:00 Uhr bis 12:00 Uhr 
  
  
Erwachsene behandeln wir in unserer Klinik für Pneumologie und in unserer Spezialambulanz für Mukoviszidose (§116b), die am 11.07.2023 erfolgreich zertifiziert wurde.   
  
Über die letzten Jahrzehnte ist die Lebenserwartung kontinuierlich gestiegen. Während in den fünfziger Jahren die Lebenserwartung nur Monate bis wenige Jahre betrug, konnte durch den Einsatz von Verdauungsenzymen, Physiotherapie, Inhalationstherapie und antibiotischer Therapie die Lebenserwartung eines im Jahre 2019 neugeborenen CF-Kindes auf 50 Jahre angehoben werden. Doch erst die Weiterentwicklung der sogenannten Modulatorentherapie hat mit der Einführung des aktuellen Kombipräparates die Behandlungsmöglichkeiten für CF-Patienten seit 2020 wirklich revolutioniert: Das ist ein absoluter Meilenstein, wie der erste Schritt auf den Mond. Man kann mit dieser Therapie endlich den Basisdefekt behandeln, indem die Funktion des defekten Chloridkanals in Richtung normal korrigiert wird.  
  
 

Modulatorentherapie als Meilenstein auf dem Weg zu einem normalen Leben

 
Früher wurden Symptome gelindert. Nun gelingt es bei etwa vier Fünfteln aller Mukoviszidoseerkrankten, den defekten Chlorid-Kanal quasi zu reparieren, zwar nicht vollständig, aber in erheblichem Maße. Die Modulatorentherapie ist allerdings nicht für alle verursachenden Mutationen zugelassen.  
  
Vor allem für junge CF-Patienten mit noch wenig unwiederbringlich zerstörten Organanteilen ist das ein großer Vorteil: Die Bronchien sind weniger gereizt, weil kaum Schleim auftritt. Infekte werden deutlich seltener und das Lungengewebe entzündet sich nicht so oft. Weil die Verdauung besser funktioniert, stehen dem Köper mehr Nährstoffe zur Verfügung.   
  
Einige Patienten führen inzwischen ein ganz normales Leben beziehungsweise merken gar nichts mehr von ihrer chronischen Erkrankung. Regelmäßig überprüfen die Experten bei ihnen in der ASV-Spezialambulanz die Medikation, machen einen Lungenfunktionstest, eine Blutgasanalyse und kontrollieren relevante Laborwerte.   
  
 

Neue Essstrategien entwickeln

 
Auch das Essverhalten will neu gelernt sein, wenn man sich sein Leben lang hochkalorisch ernährt hat – das aber nun nicht mehr benötigt. Dank unseres auch in der Adipositastherapie erfahrenen Ernährungsberatungsteams können wir mit den Patienten hier sinnvolle Strategien entwickeln.  
  
Das vernarbte Lungengewebe langjährig erkrankter CF-Patienten lässt sich mit der Modulatorentherapie nicht heilen. Für sie bleiben die Fachkliniken Wangen eine überlebensnotwendige Adresse.   
  
Wir sind ein sehr familiäres Mukoviszidosezentrum. Alle Kolleginnen und Kollegen haben große Erfahrung mit seltenen Lungenerkrankungen. Unsere hoch spezialisierten Physiotherapeuten schulen unsere Patienten darin, durch Bewegung den zähen Schleim zu lockern. Unsere Ernährungstherapeuten achten darauf, dass die Kalorien- und Nährstoffaufnahme ausbalanciert ist und keine Mangelerscheinungen auftreten beziehungsweise diese behoben werden.  
  
Durch die Erfahrung mit Asthmapatienten gibt es im Wangener Lungenzentrum Süd-West ein breites Angebot an Inhalations- und weiteren Schulungen. Angehörige werden selbstverständlich einbezogen, ein Erfolgskonzept aus der ebenfalls auf dem Gelände ansässigen Kinderrehabilitation. Bei Bedarf werden andere Fachärzte wie Diabetologen, Gastroenterologen etc. hinzugezogen. 
  
   

Betreuung von Lungentransplantierten Patienten

 
Der Kontakt zu Universitätskliniken ist eng, insbesondere, wenn das vernarbte Lungengewebe nur noch durch eine Transplantation ausgetauscht werden kann. Drei lungentransplantierte Patienten betreuen wir hier in Wangen momentan zusammen mit dem jeweiligen Transplantationszentrum. Sie schätzen unser interprofessionelles Team, die einmalige Spezialberatung zugeschnitten auf transplantierte Mukoviszidosepatienten und das langjährige Miteinander.  
  
 
 
Rund 8000 Mukovizidose-Erkrankte gibt es in Deutschland. Sie werden in der Regel in so genannten CF-Zentren behandelt. Am CF-Zentrum der Waldburg-Zeil Fachkliniken Wangen werden derzeit rund 50 CF-Patienten jeden Alters vom Säugling bis zum Erwachsenen betreut. Die Anzahl der betreuten Patienten nimmt gerade im Erwachsenenbereich stetig zu, was nicht zuletzt an der Tatsache liegt, dass die CF-Betroffenen immer älter werden. Die nächsten Behandlungszentren liegen in Freiburg, München und Ulm. Mit dem Universitätsklinikum München besteht eine besonders enge Zusammenarbeit bei Kindern, Jugendlichen sowie Transplantierten.